狂牛病を引き起こす異常タンパク質『プリオン』、人工生成に成功（WIRED NEWS）　シジミ

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狂牛病を引き起こす異常タンパク質『プリオン』、人工生成に成功（WIRED NEWS）　
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投稿者シジミ日時 2004 年 3 月 25 日 23:00:13:eWn45SEFYZ1R.

http://www.hotwired.co.jp/news/news/technology/story/20040325304.html

Kristen Philipkoski

2004年3月24日 2:00am PT 　牛海綿状脳症(BSE、いわゆる狂牛病)や、BSEの人間版であるクロイツフェルト・ヤコブ病で、牛や人間の脳を破壊して死に至らしめる原因となる異常タンパク質『プリオン』を、人工的に作り出す方法が考案された。

　なぜ、これほど有害なものを作ろうとするのだろうか？人工的にプリオンを生成すれば、そのメカニズムを解明できるからだ。この致死性タンパク質のメカニズムを知ることが、脳の破壊を阻止する方法を知る第一歩となる。

　カリフォルニア大学サンフランシスコ校(UCSF)の研究チームは、イースト(酵母)菌を使ってプリオンを生成した。彼らの研究の価値は、哺乳類のプリオンとイースト菌で生成したプリオンが似た振る舞いをするという仮定にかかっている。この仮定が正しければ、人工プリオンを使ってBSEやさまざまなタイプのクロイツフェルト・ヤコブ病の治療法を探ることができる。

　フロリダ州立大学(SFU)でプリオンを研究するツーイェン・キン博士は、「さまざまな化合物を使って『感染した』イースト菌の治療を試み、この人工プリオンが治癒するかどうかを調べることができる。その中でもっとも有効な化合物を基に、人間の(プリオン)疾患の治療薬を開発できる可能性もある」と語り、UCSFの研究を評価した。UCSFの研究は、『パブリック・ライブラリー・オブ・サイエンス・バイオロジー』(PloSバイオロジー)誌の4月号に掲載されている。

　スタンリー・プルシナー氏が1982年にプリオンを発見して以来、その機能のメカニズムはほとんど解明されていない。プリオンは脳を破壊する性質をほかのタンパク質に伝えるが、こうしたことを行なえるのはDNAなどの核酸だけだと以前は考えられていた。1個のプリオンタンパク質が変異すると、近くにある同種のタンパク質も変異する。変異したタンパク質は塊となり、脳を穴だらけにする。こうなると死は避けられない。

　研究者の中には、実際には核酸がこのプロセスに一役買っていることがいずれ判明するのではないかと考える者もいた。だが先週、UCSFとSFUによる2つの研究から、実際には、タンパク質が独自の働きで破壊的なプリオンとなり、ほかのタンパク質をもプリオンにしてしまうことが証明された。両研究は『ネイチャー』誌の3月18日号に発表された。

　PloSバイオロジー誌に発表されたUCSFの研究は、これらの研究結果を裏付けるものだ。

　PloSバイオロジー誌の上級編集者、フィリップ・バーンスタイン氏は「彼らは、プリオンがほかのタンパク質の異常な折りたたみを引き起こす仕組み
(画像)http://www.wired.com/news/images/0,2334,62781-11428,00.htmlを解明するのに成功したが、もっと大事なのは、この性質が娘細胞(じょうさいぼう)へと伝達されうるメカニズムを示した点にある」と指摘する。

　しかも、UCSFの研究チームは、イースト菌を使って独自のプリオンの生成に成功した。

　「この単純なモデルを理解すれば、複雑な哺乳類での疾患を理解する糸口になる」とバーンスタイン氏。

　BSEに感染した牛の肉を食べた人間は、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病になるおそれがある。1995年に発見されて以来、153人(ほとんどがイギリス人)が死亡している。クロイツフェルト・ヤコブ病の潜伏期間はきわめて長い。BSEは1980年代後半にイギリスを襲った(3600万頭の牛が感染)が、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病の最初の症例が確認されたのは1990年代半ばになってからだった。

　食人の習慣があったニューギニアの部族では、『クールー』という別のタイプのプリオン病の感染が発生したことがある。また、もう1つの人間のプリオン病、『孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病』は、BSE感染牛の肉を食べたかどうかに関係なく発症すると考えられている。これは不治の病で、米国では毎年約200人が発病している。

[日本語版：矢倉美登里／岩坂彰]

日本語版関連記事

・遺伝子操作とクローン技術で「BSEに耐性のある牛」を開発http://www.hotwired.co.jp/news/news/technology/story/20040123302.html

・狂牛病を引き起こす、異常タンパク質『プリオン』を探るhttp://www.hotwired.co.jp/news/news/technology/story/20040120307.html

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