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(回答先: BSE由来の病気で亡くなったかも知れない僕の友人のお父さん 投稿者 てんさい（い） 日時 2008 年 2 月 19 日 05:37:09)
http://blog.livedoor.jp/manasan/archives/18998402.html
２００１年の京都大学医学研究科の福島教授他の提言
http://square.umin.ac.jp/kyotoupe/archives/youbou2001-3.htm
臨床所見および画像診断で若年性痴呆症と診断された患者は、実は変異型クロイツフェルトヤコブ病の可能性があると。
確定診断のためには、死後の病理組織学的所見が必要であるということだそうです。
イエール大学の研究では、アルツハイマーの疑いで死亡した46名の剖検を行ったところ、６名がvCJDと判明したと。
ピッツバーグ大学の研究では、老年性痴呆の徴候で死亡した55名の剖検を行ったところ、3名がvCJDと判明したそうです。
アメリカではもうヒト狂牛病が蔓延しているんでしょうか？
この診断例に関する根拠文献は未確認です。詳細が分かりましたらアップします。
▲若年性痴呆と診断された患者の中には、vCJDを罹患している可能性が否定できない場合がある。その理由として、米国の２つの例を挙げることができる。その1つは、Yale大学でアルツハイマーの疑いで死亡した46名の剖検を行ったところ、６名がvCJDと判明した例である(1)。他の例は、Pittsburgh大学で老年性痴呆の徴候で死亡した55名の剖検を行ったところ、3名がvCJDと判明した例である(1)。また、前頭側頭型痴呆(Fronto Temporal Dementia : FTD)の診断の妥当性に問題を残している(2)。よって、臨床所見および画像診断だけでなく、可能な限り病理組織学的に診断を確定する必要がある。以上のことより、臨床所見および画像診断だけで若年性痴呆症と診断された患者はvCJDの可能性が否定できないので、中央登録によって綿密な観察が必要である。なお、最近のNature誌によると、現状は死後の病理所見から鑑別診断が下されるが、将来的に血液等からのプリオン病の早期診断の可能性が示唆されている(3)▲
平成13年6月26日
新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）対策の提言
http://square.umin.ac.jp/kyotoupe/archives/youbou2001-3.htm
京都大学大学院医学研究科社会健康医学系専攻
健康解析学講座 薬剤疫学分野
福島雅典（教授）
貞池哲志（大学院生）
新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病（vCJD）対策に以下措置をとられることを提言します。
１．若年性痴呆患者の中央登録並びに追跡調査
２．vCJDが疑われる全ての患者の中央登録、および病理診断（剖検あるいは生検）確定
３．サーベイランス検討例すべてのプリオン蛋白遺伝子の検索
４．全医師（一般の内科医等を含む）に対して診断基準、対応策等の情報伝達の徹底
５．メディアを通じて定期的な国民への情報提供
６．ハイリスクグループの特定
７．発症確認後の対策
８．リアルタイムの患者登録システムの開発
各項目の詳細
１の詳細
若年性痴呆と診断された患者の中には、vCJDを罹患している可能性が否定できない場合がある。その理由として、米国の２つの例を挙げることができる。その1つは、Yale大学でアルツハイマーの疑いで死亡した46名の剖検を行ったところ、６名がvCJDと判明した例である(1)。他の例は、Pittsburgh大学で老年性痴呆の徴候で死亡した55名の剖検を行ったところ、3名がvCJDと判明した例である(1)。また、前頭側頭型痴呆(Fronto Temporal Dementia : FTD)の診断の妥当性に問題を残している(2)。よって、臨床所見および画像診断だけでなく、可能な限り病理組織学的に診断を確定する必要がある。以上のことより、臨床所見および画像診断だけで若年性痴呆症と診断された患者はvCJDの可能性が否定できないので、中央登録によって綿密な観察が必要である。なお、最近のNature誌によると、現状は死後の病理所見から鑑別診断が下されるが、将来的に血液等からのプリオン病の早期診断の可能性が示唆されている(3)。
２の詳細
平成11年３月30日付厚生省保健医療局結核感染課長通知において、「感染症新法に基づく医師から都道府県知事等への届出のための基準」が改訂されて、全例報告義務のある4類感染症にCJD（vCJDおよびvCJDが疑われる症例）が含まれた。しかしながら、神経変性疾患に基づく痴呆性疾患（アルツハイマー、FTD等）との鑑別が困難な場合があるため、vCJD症例が見逃される可能性がある。医師法での報告義務に、少しでも疑わしい症例も含めて、徹底した病理組織診断を行う必要がある。その際、すべての病院、医院がWestern Blot法や免疫染色法でvCJDを鑑別診断できないので検査機関の斡旋、集中が必要である。
３の詳細
より精度の高い調査を可能にするために、プリオン蛋白遺伝子の検索を終えておく必要がある。
４の詳細
全医師にあらゆる手段で情報を通達する必要がある。伝達手段として考えられるものは、日本医師会、大学、保健所、病院、インターネット、テレビ等が考えられる。特に一般の開業医、専門外の医師等に、診断基準等が理解されていない可能性がある。また、そのような医師からの問い合わせ窓口等を開設する必要がある。
５の詳細
厚生労働省のホームページ上にBSE、vCJDの各国の発症状況を掲載し、一ヶ月毎に更新する。当局が行っている積極的な介入についてわかりやすい形で掲載し、随時更新する。各メディアには重大感染症情報コーナーを設け、定期的に情報を流すように法律を作り施行する。
６の詳細
1990年〜1994年までに英国から輸入された約300トンの反芻動物由来の飼料（MBM）の使用状況の把握を、管轄省庁に促し、精肉の出荷先の把握等を行う。（BSEの拡大はMBMによると、多くの論文・メディアで指摘されているが、我々の解析では「英国産MBMの輸入量とBSEの発症数」の関連は証明できなかった。）最近のScience誌(4)では、狩人の家系におけるCJD患者3例が取り上げられていて、「弱った鹿を狩るのは避け、また脳、脊髄組織、他の（プリオンに）汚染される可能性がある組織を扱わないこと」を忠告している。狩猟、畜産関係者に対する情報伝達を高めるとともに、ハイリスクグループの特定を急ぐ必要がある。
７の詳細
「特定疾患遅発性ウイルス感染調査研究班」にvCJDサーベイランスチームを結成し、診断基準の確定、積極的な調査法の開発、および諸外国の対応策の研究、発症者確認後の対応策立案を先行して行う。
８の詳細
私どもは、各種疾患のリアルタイム疾病登録システムの構築を開始しましたので、お申し付け下さい。
参考文献
１．http://www.mad-cow.org/00/bbb 2 Feb, Mad cow infection could be in Canadian beef but not detected : scientists
２．若年期痴呆の処遇マニュアル 若年期痴呆研究班（厚生科学研究）編集 p92 マルクインターナショナル 2001年
３．Gabriela P. Saborio, et al: Sensitive detection of pathological prion protein by cyclic amplification of protein misfolding. Nature 2001:411:810-3
４．M.E.: America’s Own Prion Disease? , Science 2001:292:1641
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